詢問完病史后，我給她做了耳部專科檢查，雙耳外耳道、鼓膜均是正常的，于是就給她了做了電測聽及耳部CT檢查。聽力測試結(jié)果是正常的，而CT結(jié)果顯示左耳有占位樣改變，這個檢查結(jié)果著實把這位女性患者嚇壞了，急忙問我該怎么辦。我解釋說先別慌，還需要做增強(qiáng)MRI+MRA檢查才能進(jìn)一步確診，檢查結(jié)果出來后報告提示左耳頸靜脈球體瘤。
那么，頸靜脈球體瘤究竟是怎樣的一種疾�。縿e急，且聽我細(xì)細(xì)道來，聽完后，也許您就會釋然許多，會減少不必要的焦慮。
①頸靜脈球體瘤病名的由來
頸靜脈球體瘤，它有許多名稱。這一疾病最早是在1945由Rossenwasser醫(yī)生描述的，最早叫頸動脈體樣瘤。不久，Winship醫(yī)生發(fā)現(xiàn)不對，雖然它的本質(zhì)是源于球體，但它的解剖部位并不在頸動脈處，而是在頸靜脈球處，因而把它改稱為頸靜脈球體瘤。隨著臨床病例的不斷出現(xiàn)，有醫(yī)生發(fā)現(xiàn)來自鼓岬的鼓室體也會形成類似的腫瘤，也就是說鼓室體瘤，跟前述的腫瘤，本質(zhì)是一樣的東西，只不過部位不同。因而，全球最著名的耳顱底權(quán)威醫(yī)生之一瑞士籍的Fisch 醫(yī)生將其命名為顳骨副神經(jīng)節(jié)瘤，而Sanna醫(yī)生描述它為鼓室-頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤。但不管何種名稱，其最根本的本質(zhì)是源于顳骨內(nèi)不同部位“球體”的瘤變，因其主要發(fā)生在頸靜脈球，并首發(fā)于此，所以習(xí)慣上一直稱其為“頸靜脈球體瘤”。雖然筆者認(rèn)為Fisch 醫(yī)生的命名更為精準(zhǔn)些。
要理解這一概念，首先要對“球體”這一概念先有一個認(rèn)識。“球體”本質(zhì)上是副神經(jīng)在頸動脈或頸靜脈外膜下形成的一個個細(xì)小的卵圓形或不規(guī)則形小體，平均直徑約2-4 mm，它是與血管壁相連的化學(xué)感受器。用于感受血液中二氧化碳、氫離子等化學(xué)物質(zhì)的濃度變化，從而影響機(jī)體功能。比如眾所周知的頸動脈體，當(dāng)流經(jīng)頸動脈內(nèi)的二氧化碳分壓升高、氫離子濃度增加時，它可以感受到這種變化，然后將這種變化通過副神經(jīng)傳導(dǎo)至心肺 ，從而使呼吸加深加快，排出二氧化碳，心跳加快，心輸出量增加，改善心腦灌注，恢復(fù)臟器功能。與此類似，顳骨內(nèi)的這一球體主要存在于鼓岬表面和頸靜脈球處。頸靜脈球，是頸靜脈在頸靜脈孔處的一個轉(zhuǎn)彎，由于彎曲度較大，血管相對又較粗，所以轉(zhuǎn)彎處像個球狀，因而稱為“頸靜脈球”。副神經(jīng)在這些部位的粘膜和外膜下，也會形成“球體”感受器。同時在各種因素的作用下，它還會瘤變，因而就形成了“頸靜脈球體瘤”。
②頸靜脈球體瘤的診治
頸靜脈球體瘤的發(fā)病原因及機(jī)制不明，發(fā)病率為0.012%（1/ 30000）；男：女= 1:2~5；年齡大多 40~60 歲；生長緩慢，生長速度 0.8 mm/年；20%病例有家族史。它雖然是良性腫瘤，但是它往往與頸動脈、頸靜脈等大血管相連，盡管一般是良性腫瘤，但它有惡變可能，惡變率約1%-12%，發(fā)病年齡越小，惡變概率越大。此外，如不處理，對大血管的壓迫也可能導(dǎo)致大出血或重要臟器的供血不足，引起致命后果。來自鼓岬的腫瘤，盡管沒有與大血管直接相連，但是與頸動脈和頸靜脈的位置也是比較接近的，而且隨著腫瘤的增大還可能引起耳聾、面癱、耳鳴等癥狀。且無論位于哪個部位，均與神經(jīng)關(guān)系密切，所以處理起來難度非常高，風(fēng)險非常大。
那么，頸靜脈球體瘤患者通常有哪些癥狀呢？
1、搏動性耳鳴：患者常常有單側(cè)的與心跳一致的耳鳴聲。
2、聽力下降：如果原發(fā)于鼓岬，可以壓迫損壞聽骨鏈，導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾，也可以壓迫損傷內(nèi)耳，引起感音神經(jīng)性耳聾。
3、耳漏：有些患者腫瘤較大，可穿破鼓膜，導(dǎo)致流血、流膿。
4、面癱：壓迫面神經(jīng)所致，主要為單側(cè)的周圍性面癱，表現(xiàn)為抬眉障礙、閉眼困難，口角歪斜等。
5、頸靜脈孔綜合征：主要為壓迫周圍神經(jīng)所致，因為腫瘤附近就是舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌咽神經(jīng)，侵犯這些神經(jīng)可表現(xiàn)為咽下困難、聲音嘶啞、進(jìn)食嗆咳、抬肩受限等。所以當(dāng)出現(xiàn)癥狀時，切不可掉以輕心。
6、頸部腫塊：有的范圍較大或惡變的患者，還有可能頸部也會出現(xiàn)腫塊。
顯然，這些癥狀并不是頸靜脈球體瘤患者特有的，也就是說出現(xiàn)這些癥狀并不意味著一定患有這個疾病，這個時候，還需要進(jìn)一步的檢查。
1、耳內(nèi)鏡：對于鼓室體瘤患者，往往能在外耳道或透過鼓膜看到櫻紅色的腫塊，典型的還有有搏動感。
2、電測聽：可表現(xiàn)為氣導(dǎo)或骨導(dǎo)下降，或兩者都有下降，當(dāng)然也有可能正常。
3、影像學(xué)檢查：可行耳部高分辨率CT檢查，呈等或略高密度，并伴有骨質(zhì)的破壞。更有特點的影像學(xué)檢查，當(dāng)屬增強(qiáng)MRI+MRA檢查，可見“椒-鹽征”，這也是與其他腫瘤的鑒別要點。所謂“椒-鹽征”，是指注射增強(qiáng)劑后，由于頸靜脈球體瘤，血供豐富，因而明顯強(qiáng)化，以及高信號的出血點，此為“鹽征”（類似于炒菜時的食鹽，白色，高信號）；而有些細(xì)小血管，會出現(xiàn)“流空現(xiàn)象”，因而表現(xiàn)為不增強(qiáng)，呈低信號，此為“椒”（類似于炒菜時的胡椒，灰色，低信號）。 
4、DSA檢查（數(shù)字減影血管造影）：可了解腫瘤的來源、血供及受累范圍情況，同時能做栓塞，以為手術(shù)時減少出血量提供保證，手術(shù)前栓塞已成為常規(guī)。
如果臨床上，醫(yī)生懷疑患者可能為此類疾病時，這些檢查基本上都需要做。一旦確診，建議盡早治療，首選手術(shù)切除。具體手術(shù)方法，目前臨床上很多，上面提到過的命名醫(yī)生都有相應(yīng)的方式。手術(shù)方法的選擇主要根據(jù)腫瘤大小、聽力及面神經(jīng)功能。目前的主流手術(shù)觀點在盡量保全功能的基礎(chǔ)上切除病變。而對于全身情況不適合或者無法耐受手術(shù)的年老體弱患者以及手術(shù)后腫瘤仍有殘余的患者，建議予以立體定向放療（如伽馬刀）治療。這位女性患者后來選擇了手術(shù)治療，手術(shù)很成功，平安開心地出院了。雖然該腫瘤發(fā)病率很低，但手術(shù)風(fēng)險很大，事實上只要做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)中仔細(xì)操作，一些風(fēng)險是可以規(guī)避的。
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關(guān)于作者：
黎長江，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生。
責(zé)編：微科普